眼球異常運動 (2)-Internuclear lesion

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接下來我們要談的是「眼球運動異常」的疾病。這些疾病大致可以分成兩種類型:(1) 該動的時候卻動不了,臨床上可稱為 ophthalmoplegia;(2) 不該動的時候卻亂動,臨床上常見的就是 abnormal spontaneous movements。而今天的重點會放在 ophthalmoplegia 這一大類。先說,覺得很難是非常非常正常的。

要了解ophthalmoplegia,我們就需要從解剖學上下手。根據結構與解剖學上的分類,眼球運動控制主要涉及以下幾個中樞神經結構,我們可以把它想像成從中輸電網一路到作用的肌肉群:(1) Supranuclear structures(核上系統);(2) Nuclear structures(動眼神經核群);(3) Internuclear pathways(核間連結,也就是我們前面提到的CN6-3 或是 CN3-4之間的連結)以及 (4) Infranuclear structures(核下系統:周邊神經與肌肉接點)。今天的篇章,主軸將集中在 Internuclear lesions(核間連結病變)引起的Ophthalmoplegia。

水平路徑

正常解剖構造

PPRF→CN6→對側CN3,所以左側PPRF活化,會讓兩眼共軛往左邊看

PPRF受損:會造成同側 conjugate功能受損(左圖)。另外,在急性期,會因為對側PPRF不受抑制而雙眼偏向對側(右圖)。若是雙側PPRF受損,則無法產生水平的Saccade。

左圖:同側 conjugate功能受損
右圖:對側PPRF不受抑制而雙眼偏向對側

PPRF + crossed MLF受損:只剩對側CN6可以往外側看,會產生外斜視(Exotropia),同時,會有同側的水平活動受限加上同側的 INO (核間麻痹 =同側無法產生CN3的共軛運動),由於眼球有一隻眼睛完全不能動,另一隻眼睛也有一半的方向不能動(只能往外側),所以這又叫做「One-and-a-half syndrome」。如果合併CN7受損,叫做「Eight-and-a-half syndrome」(7 + 1 and 1/2 = 8 and 1/2 )或是Central tegmental tract受損(產生oculopalatal myoclonus)。

病灶在左側,只剩右側CN6可以往外側看,其餘的三個方向都不能移動。

垂直路徑

大家還記得中腦的這些結構嗎?

riMLF = rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus. INC = Interstitial nucleus of Cajal, CN3 and CN4.

RIMLF受損:受損時無法雙側同時往上,但只會有單側無法向下。這是因為往上看的神經主要由caudal、ventral及medial三組核區同時投射到雙側提眼肌( 上直SR與下斜IO,會在CN3核內交叉)。往下看的神經主要由rostral、dorsal及lateral 三組同時投射,但只有到同側的抑眼肌(下直IR與上斜SO)。

Midbrain受損:當同側或對側的丘腦到中腦受到影響,則可能會產生雙眼無法向上(下)看,合併單眼無法向下(上)看,這就稱為Vertical one-and-a half。

例:雙眼都無法向上看+右眼可以向下看但左眼無法向下看

Dorsal midbrain syndrome受損

會產生「Supranuclear saccadic upgaze palsy」。其路徑主要經過 RIMLF,再到 INC,最後連結至 posterior commissure (PC),而這些結構在解剖上相對容易受到壓迫而產生症狀。值得注意的是,提上瞼肌相關纖維也位於較背側的位置,因此也很容易受壓迫影響。

Pictures of this section (vertical gaze) were inspired from these sources. Redrawn and re-arranged by the author. (1) Bhidayasiri, Roongroj, Gordon T. Plant and Richard Leigh. “A hypothetical scheme for the brainstem control of vertical gaze.” Neurology 54 (2000): 1985 – 1993 (2) Averbuch‐Heller, L. (2009). Neuro-Ophthalmology Supranuclear control of ocular motility. (3) Oculist.net

「Nervous Nerve」的個人頭像

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