重症肌無力 (2)-Thymectomy

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第二部分,我們來談談關於胸腺的問題。

誰該進行胸腺檢查

每位重症肌無力患者在確診時,都應接受縱膈腔的電腦斷層或磁振造影檢查,以評估是否存在胸腺瘤(Thymoma)或其他縱膈腔病變。胸腺瘤的診斷對治療與預後具有重大影響。對Thymoma而言,Sensitivity約為90%,Specificity為95.5%;Thymic hyperplasia的Sensitivity為17.6%,Specificity為98.6%。因此影像對偵測Thymoma比較有幫助,鑑別hyperplasia幫助較低。

(1) Klimiec E, Quirke M, Leite MI, Hilton-Jones D. Thymus imaging in myasthenia gravis: The relevance in clinical practice. Muscle Nerve. 2018 Feb 9. (2) Wiendl H et al., Guideline for the management of myasthenic syndromes. Ther Adv Neurol Disord. 2023 Dec 26;16:17562864231213240.

誰該切除胸腺

合併胸腺瘤者

只要重症肌無力患者在確診時發現胸腺瘤(Thymoma),在病況穩定後均應接受胸腺切除。該決策不因年齡、抗體狀態或疾病嚴重度而有不同,且目前大都建議全胸腺切除以完整切除腫瘤。

無胸腺瘤的GMG

  • 18–65 歲、AChR-Ab+、GMG、病程2–5 年者且藥物控制不佳時,應該考慮 (should be performed) 切除胸腺
  • AChR ab+、LRP4-Ab+、GMG、病程2年內且疾病活性高時,可以考慮(may be considered)切除胸腺
  • MuSK-Ab+ 者不應該切除胸腺(should NOT)
  • < 15 歲、AChR-Ab+、GMG 可以考慮(may be considered)切除胸腺

不建議常規手術者

純眼肌型 MG、Seronegative GMG、MuSK 抗體陽性者

(1) Gronseth GS et al., Practice advisory: Thymectomy for myasthenia gravis (practice parameter update): Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2020 Apr 21;94(16):705-709. .; (2) Wiendl H et al., Guideline for the management of myasthenic syndromes. Ther Adv Neurol Disord. 2023 Dec 26;16:17562864231213240.

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