神經發言 Nervestalk

除了Pyridostigmine的症狀治療（Symptomatic）大家都會用以外，這一部分要來提及困難的免疫治療相關資訊。大家都知道神內有免疫三寶，他們各自在重症肌無力的證據等級如何呢？又應該在何時介入使用呢？

何時應該開始使用免疫抑制劑

對於所有重症肌無力患者，如果症狀治療無法獲得滿意的症狀改善，就應該開始使用免疫抑制劑（immunosuppressive drugs）。為了最大化療效並降低各自的副作用，並且為每位患者找到選擇最合適的藥物和最佳劑量，目前的治療準則大都建議採用組合式藥物治療。

急性期的免疫抑制劑

這個類型主要包含兩種選擇，也就是IVIG及血漿置換術（PLEX）。目前在急性惡化或重症肌無力危象（Crisis）下，IVIG與PLEX是證據力等級較高的治療，兩者的安全性與療效相當，選擇上通常取決於病人的共病症與副作用風險，不過，有些證據顯示IVIG的併發症較少且住院時間較短，PLEX的短期效益較明顯，但兩者長期（2-4周）的治療效果則無明顯差異。依據2025年台灣健保規範，只有PLEX列入給付，IVIG尚未列入給付。

至於神內第三寶，類固醇脈衝，急性期使用類固醇脈衝已被發現會導致早期症狀惡化（Initial worsening），因此不用做急性惡化的治療選項，而是在穩定後做為長期治療的選項之一。尤其在有Bulbar sign，年紀大或有明顯無力的人，建議還是先以PLEX or IVIG 座橋接。

什麼時候要加上口服免疫抑制劑

類固醇

目前的證據建議在IVIG結束後（several days after the last infusion），當患者穩定時就可以開始給予，在這個時間點啟用藥物可以減少Paradoxical worsening的可能性。劑量上的選擇，口服類固醇通常建議從低劑量開始使用（20-30 mg/day，10mg/day titrate QW or Q2W，maximum around 60-100 mg），並且依據症狀和反應逐步調整。一般來說目前的證據仍不建議在急性期後使用類固醇脈衝進行治療。過去有些研究發現：40歲甚至是60歲以上發病的人，使用類固醇的治療效果比年輕人還要好。當症狀持續穩定數週以後，可以考慮開始減少用量，速度大約是5-10 mg/month，在 < 5mg 時，建議 1 mg/ month的速度。（註：在UpToDate的建議中，他們不建議在年紀較大的族群直接避免使用類固醇，使用AZA或MMF的時機和年輕族群是相同的，反而MMF容易傷腎要更小心）

Azathioprine (Imuran)

AZA可以與與類固醇一起使用，也可以單獨使用。AZA通常是保留給單純使用Pyridostigmine + Corticosteroids仍控制不好或是長期類固醇使用產生副作用者使用。服藥至發生作用的時間大約一年，最佳效果大約落在一至兩年。起始劑量建議由50 mg 開始，並每兩周增加，目標為 2-3 mg/Kg/d。監測上面，血球和肝功能最初至少QW x 4 + QM x 6。WBC < 4000/mm³ 要減量，WBC < 3000/mm³ 或 LFT > x3 ULN 要停用。若允許，建議檢驗TPMP，有約10%缺乏者會引起骨髓抑制。