神專口試 (3):Cognitive function

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口試的時候考認知功能實在太慘忍,但過去幾年確實有案例是遇到Cognitive decline的狀態,還是準備一下,以備不時之需。尤其是考試的時候要快速想起來到底哪個Lobe有什麼症狀,根本是會逼人瘋掉。這個章節的編排包含以下三大部分:
一、 Hx 病史詢問
二、 NE 大腦各葉功能神經學評估(Frontal, Temporal, Parietal, Occipital, Disconnection)
三、 DDx 鑑別診斷

一、 病史詢問

  • 病程確認:
    • Fluctuation(波動性)?
    • Progressive(持續進行性)?
    • Stepwise(階梯狀退化,如血管性失智)?
  • 先確立病人的基準狀態(Base status):
    • Consciousness:意識狀態與清醒度。
    • Orientation:人、時、地定向感。
    • Language:請病人覆述一個句子。
    • Attention:Digit span(數字廣度)。
  • ★ 技巧:若發現病患反應有異,建議邊做測試邊向家屬問診以節省評估時間。

二、 大腦各葉功能神經學評估

1. 額葉功能(Frontal Lobe)
  • 眶額葉(Orbitofrontal):
    • Disinhibition:Applause sign(拍手試驗異常無法停止)。
    • Frontal releasing signs:Palmomental、Grasp、Snout。
  • 背外側前額葉(DLPFC):
    • Luria test:Palm-Fist-Edge(手掌—拳頭—手刃連續動作)。
    • Stroop test:(臨床較費時,視情況執行)。
  • 前額葉(Prefrontal):
    • Digit span:建議直接從「順背 5 位數、倒背 4 位數」開始施測。
  • Apathy / Akinetic mutism:主要以視診觀察。
  • bvFTD(行為型額顳葉失智症)病史補問:
    • ABCDE:Apathy(淡漠)、Behavior disinhibition(行為脫抑制)、Compulsion(強迫/固著行為)、Diet change(飲食習慣/體重變化)、Executive dysfunction(執行功能障礙)。
2. 顳葉功能(Temporal Lobe)
  • 記憶力(Memory):
    • Working memory:3-item recall(立即與延遲回憶,自己要記得回去問!)。
    • Short term:今天早餐吃了什麼。
    • Long term:家裡電話、住址、總統是誰。
    • Verbal fluency:請病人在一分鐘內列舉「四隻腳的動物」。
  • 語言功能(Language):
    • 聽、說、讀、寫、複誦、命名(六大核心;讀寫可直接口頭詢問以節省時間)。
    • Naming(命名能力):測筆、手錶等物品名稱。
  • 顳葉相關病史補問:
    • PPA(原發性漸進性失語症):Paraphasia(錯語)、日常在家溝通與講錯話情形。
    • Klüver-Bucy syndrome:Hypersexuality、Hyperorality。
3. 頂葉功能(Parietal Lobe)
  • 失用症(Apraxia):
    • Ideomotor apraxia:請病人比出「梳頭髮」的虛擬動作。
    • Ideational apraxia:給予實物(如梳子、牙刷)觀察實際操作序列。
    • Object knowledge:辨識手錶、原子筆之用途。
  • 左側頂葉(Gerstmann Syndrome):
    • Left-right disorientation(左右定向力障礙,可併入視野檢查時做)。
    • Agraphia:Copy a flower(臨摹花朵圖案)。
    • Acalculia:於初步篩檢(如 100-7)確認。
    • Finger agnosia(手指失認症)。
  • 右側頂葉:
    • Hemineglect(半側忽略):可於視野對比測試時同步評估。
    • Prosopagnosia(人臉辨識)
    • Clock drawing(畫鐘測驗):評估空間結構與時針/分針指針配置。
  • 皮質感覺(Cortical Sensory):
    • Asimultanagnosia(同時失認症)、Two-point discrimination(兩點辨別覺)。
    • Asteroagnosia:閉眼觸摸硬幣、迴紋針。
    • Agraphesthesia:手掌寫字(或數字)辨識。
4. 枕葉功能(Occipital Lobe)
  • Anton syndrome:皮質盲但病患否認失明(Visual anosognosia)。
  • Bálint syndrome:Asimultanagnosia、Optic ataxia、Oculomotor apraxia。
  • Charles Bonnet syndrome:Visual release hallucinations。
5. 斷聯症候群(Disconnection Syndromes)
  • Alexia without agraphia:多見於Left PCA + Corpus callosum Splenium 受損。
  • Intermanual conflict
  • Alien limb syndrome:區分額葉型(Frontal type)與頂葉型(Parietal type)。

三、 鑑別診斷

  • 血管性病變(Vascular):
    • Vascular dementia(血管性失智症)、Stroke。
    • 腦小血管疾病(CSVD)重要遺傳病因:
      • CADASIL:偏頭痛、反覆小中風、癲癇、精神病史/家族史。
      • CARASIL:腦白質病變、早年禿頭、下背痛/腰不直(Spondylosis)。
      • CARASAL:頑固難控性高血壓、反覆中風、廣泛白質病變。
    • NPH:Triad(步態不穩、失智、尿失禁)。
  • 感染性病變(Infection):
    • 快速進行性失智(RPD):CJD(庫賈氏病)。
    • 梅毒(Syphilis):神經性梅毒,注意檢查Tabes dorsalis。
    • HIV(神經科鑑別必列)
    • 其它:結核性腦膜炎(TB)、黴菌感染、PML、SSPE。
  • 毒物與藥物(Toxin):
    • 重金屬中毒:砷(As)、鉛(Pb)、汞(Hg)、鉈(Tl)、透析相關鋁中毒(Al)。
    • 有機溶劑:正己烷(n-hexane)、苯(Benzene)。
    • 酒精中毒(Alcohol / Wernicke-Korsakoff)、成癮物質與藥物濫用。
  • 自體免疫與發炎(Autoimmune):
    • 結締組織病:SLE、Sjögren syndrome、RA。
    • 自體免疫性腦炎(Autoimmune encephalitis)。
    • 中樞脫髓鞘疾病:MS、NMOSD、ADEM。
  • 代謝與內分泌(Metabolic / Endocrine):
    • Hashimoto 腦病變 / SREAT(類固醇反應性腦病變)。
    • 甲狀腺機能亢進(Hyperthyroidism)、腎上腺機能低下(AMN / ALD)。
    • 肝腎功能異常、高血氨症(LFT, Renal function, NH3)。
    • 金屬沉積疾病:
      • 鐵沉積:NBIA(腦鐵沉積神經退化症)。
      • 銅沉積:Wilson’s disease(威爾森氏症)。
    • 維生素缺乏:維生素 B1, B3, B12
  • 腫瘤與副腫瘤(Neoplastic & Paraneoplastic):
    • 副腫瘤性邊緣系統腦炎(Paraneoplastic encephalitis):Anti-Hu, Anti-Ma2, Anti-VGKC complex, Anti-NMDA 等相關自體抗體。
  • 神經退化性疾病(Neurodegenerative):
    • Alzheimer’s disease (AD)。
    • FTD:特別好發於年輕型發病,PPA or bvFTD。
    • DLB:Parkinsonism、Visual hallucinations、Fluctuation、RBD。
    • PSP:EOM
    • CBS:Asymmetrical, Cortical sensory deficits, Apraxia, Alien limb。
    • White matter diseases:MLD、Krabbe disease、NPC。
    • SCA:SCA10、SCA17、DRPLA。
  • 其它(Others):
    • 外傷性:拳擊手失智症(Dementia pugilistica / CTE)。
「Nervous Nerve」的個人頭像

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