口試的時候考認知功能實在太慘忍,但過去幾年確實有案例是遇到Cognitive decline的狀態,還是準備一下,以備不時之需。尤其是考試的時候要快速想起來到底哪個Lobe有什麼症狀,根本是會逼人瘋掉。這個章節的編排包含以下三大部分:
一、 Hx 病史詢問
二、 NE 大腦各葉功能神經學評估(Frontal, Temporal, Parietal, Occipital, Disconnection)
三、 DDx 鑑別診斷
一、 病史詢問
- 病程確認:
- Fluctuation(波動性)?
- Progressive(持續進行性)?
- Stepwise(階梯狀退化,如血管性失智)?
- 先確立病人的基準狀態(Base status):
- Consciousness:意識狀態與清醒度。
- Orientation:人、時、地定向感。
- Language:請病人覆述一個句子。
- Attention:Digit span(數字廣度)。
- ★ 技巧:若發現病患反應有異,建議邊做測試邊向家屬問診以節省評估時間。
二、 大腦各葉功能神經學評估
1. 額葉功能(Frontal Lobe)
- 眶額葉(Orbitofrontal):
- Disinhibition:Applause sign(拍手試驗異常無法停止)。
- Frontal releasing signs:Palmomental、Grasp、Snout。
- 背外側前額葉(DLPFC):
- Luria test:Palm-Fist-Edge(手掌—拳頭—手刃連續動作)。
- Stroop test:(臨床較費時,視情況執行)。
- 前額葉(Prefrontal):
- Digit span:建議直接從「順背 5 位數、倒背 4 位數」開始施測。
- Apathy / Akinetic mutism:主要以視診觀察。
- bvFTD(行為型額顳葉失智症)病史補問:
- ABCDE:Apathy(淡漠)、Behavior disinhibition(行為脫抑制)、Compulsion(強迫/固著行為)、Diet change(飲食習慣/體重變化)、Executive dysfunction(執行功能障礙)。
2. 顳葉功能(Temporal Lobe)
- 記憶力(Memory):
- Working memory:3-item recall(立即與延遲回憶,自己要記得回去問!)。
- Short term:今天早餐吃了什麼。
- Long term:家裡電話、住址、總統是誰。
- Verbal fluency:請病人在一分鐘內列舉「四隻腳的動物」。
- 語言功能(Language):
- 聽、說、讀、寫、複誦、命名(六大核心;讀寫可直接口頭詢問以節省時間)。
- Naming(命名能力):測筆、手錶等物品名稱。
- 顳葉相關病史補問:
- PPA(原發性漸進性失語症):Paraphasia(錯語)、日常在家溝通與講錯話情形。
- Klüver-Bucy syndrome:Hypersexuality、Hyperorality。
3. 頂葉功能(Parietal Lobe)
- 失用症(Apraxia):
- Ideomotor apraxia:請病人比出「梳頭髮」的虛擬動作。
- Ideational apraxia:給予實物(如梳子、牙刷)觀察實際操作序列。
- Object knowledge:辨識手錶、原子筆之用途。
- 左側頂葉(Gerstmann Syndrome):
- Left-right disorientation(左右定向力障礙,可併入視野檢查時做)。
- Agraphia:Copy a flower(臨摹花朵圖案)。
- Acalculia:於初步篩檢(如 100-7)確認。
- Finger agnosia(手指失認症)。
- 右側頂葉:
- Hemineglect(半側忽略):可於視野對比測試時同步評估。
- Prosopagnosia(人臉辨識)
- Clock drawing(畫鐘測驗):評估空間結構與時針/分針指針配置。
- 皮質感覺(Cortical Sensory):
- Asimultanagnosia(同時失認症)、Two-point discrimination(兩點辨別覺)。
- Asteroagnosia:閉眼觸摸硬幣、迴紋針。
- Agraphesthesia:手掌寫字(或數字)辨識。
4. 枕葉功能(Occipital Lobe)
- Anton syndrome:皮質盲但病患否認失明(Visual anosognosia)。
- Bálint syndrome:Asimultanagnosia、Optic ataxia、Oculomotor apraxia。
- Charles Bonnet syndrome:Visual release hallucinations。
5. 斷聯症候群(Disconnection Syndromes)
- Alexia without agraphia:多見於Left PCA + Corpus callosum Splenium 受損。
- Intermanual conflict
- Alien limb syndrome:區分額葉型(Frontal type)與頂葉型(Parietal type)。
三、 鑑別診斷
- 血管性病變(Vascular):
- Vascular dementia(血管性失智症)、Stroke。
- 腦小血管疾病(CSVD)重要遺傳病因:
- CADASIL:偏頭痛、反覆小中風、癲癇、精神病史/家族史。
- CARASIL:腦白質病變、早年禿頭、下背痛/腰不直(Spondylosis)。
- CARASAL:頑固難控性高血壓、反覆中風、廣泛白質病變。
- NPH:Triad(步態不穩、失智、尿失禁)。
- 感染性病變(Infection):
- 快速進行性失智(RPD):CJD(庫賈氏病)。
- 梅毒(Syphilis):神經性梅毒,注意檢查Tabes dorsalis。
- HIV(神經科鑑別必列)
- 其它:結核性腦膜炎(TB)、黴菌感染、PML、SSPE。
- 毒物與藥物(Toxin):
- 重金屬中毒:砷(As)、鉛(Pb)、汞(Hg)、鉈(Tl)、透析相關鋁中毒(Al)。
- 有機溶劑:正己烷(n-hexane)、苯(Benzene)。
- 酒精中毒(Alcohol / Wernicke-Korsakoff)、成癮物質與藥物濫用。
- 自體免疫與發炎(Autoimmune):
- 結締組織病:SLE、Sjögren syndrome、RA。
- 自體免疫性腦炎(Autoimmune encephalitis)。
- 中樞脫髓鞘疾病:MS、NMOSD、ADEM。
- 代謝與內分泌(Metabolic / Endocrine):
- Hashimoto 腦病變 / SREAT(類固醇反應性腦病變)。
- 甲狀腺機能亢進(Hyperthyroidism)、腎上腺機能低下(AMN / ALD)。
- 肝腎功能異常、高血氨症(LFT, Renal function, NH3)。
- 金屬沉積疾病:
- 鐵沉積:NBIA(腦鐵沉積神經退化症)。
- 銅沉積:Wilson’s disease(威爾森氏症)。
- 維生素缺乏:維生素 B1, B3, B12
- 腫瘤與副腫瘤(Neoplastic & Paraneoplastic):
- 副腫瘤性邊緣系統腦炎(Paraneoplastic encephalitis):Anti-Hu, Anti-Ma2, Anti-VGKC complex, Anti-NMDA 等相關自體抗體。
- 神經退化性疾病(Neurodegenerative):
- Alzheimer’s disease (AD)。
- FTD:特別好發於年輕型發病,PPA or bvFTD。
- DLB:Parkinsonism、Visual hallucinations、Fluctuation、RBD。
- PSP:EOM
- CBS:Asymmetrical, Cortical sensory deficits, Apraxia, Alien limb。
- White matter diseases:MLD、Krabbe disease、NPC。
- SCA:SCA10、SCA17、DRPLA。
- 其它(Others):
- 外傷性:拳擊手失智症(Dementia pugilistica / CTE)。
